17- المثبطات (رفض الجسم لعوامل التخثر) Inhibitors
1- المثبطات هي مواد تصنع من أجسامنا لتحارب الأجسام الغريبة كالبيكتيريا و الفيروسات. فالهدف منها أساساً حمايتنا من الأمراض.
- إذا كنا مصابين الهيموفيليا، فأجسامنا تكون غير قادرة على إنتاج عوامل التخثر الثامن أو التاسع (IX OR VIII)، ولذلك فإن علاجنا يتم بحقن هذه العوامل، كي تتم علمية التخثر بعد إصابتنا بالنزف.
- في بعض الأجسام قد تتعامل المثبطات مع عوامل التخثر هذه والتي تحقن في الدم. كأنها أجسام غريبة فترتبط فيها وتثبط عملها. لذا نرى أن هؤلاء الأشخاص لا يتجاوبون مع العلاج بعوامل التخثر الثامن أو التاسع (IX or VIII) .
- السبب في هذه الظاهرة وراثي، كما أنها تحدث لدى 10-15% من المصابين بالهيموفيليا نوع أ، و 1-5% من المصابين بالهيموفيليا نوع ب.
2- هناك نوعات رئيسيان من المثبطات:
- في 40% من الحالات، يكون تركيز المثبطات قليلاً بعد حقن عوامل التخثر (IX or VIII).
- في الحالات الأخرى يقوم الجسم بإنتاج كمية كبيرة من المثبطات التي تحول دون عمل عوامل التخثر المحقونة في الدم مهما كانت جرعتها.
- ليس شرطاً أن تحدث حالات نزف أكثر في حال وجود مثبطات، ولكن السيطرة على النزف تكون صعبة جداً.
3- تتكون المثبطات غالباً في مرحلة الطفولة وبشكل عام بعد 9 – 12 يوم علاجي، إلا أنه وفي بعض الحالات النادرة يمكن تكونها بعد ايام عديدة من العلاج.
- يجب التنبه فوراً بوجود المثبطات اذا لوحظ عدم تجاوب الجسم مع العلاج بعوامل التخثر، وفي هذه الحالة يجب على مريض الهيموفيليا مناقشة طبيبه لأخذ عوامل التخثر المناسبة والتي لا تتأثر بوجود المثبطات.
- يجب العمل على فحص وجود المثبطات وتركيزها عند مريض الهيموفيليا مرة واحدة خلال 3 -1 12 شهر أو بعد كل 9 – 12 يوم علاجي.
- يجب العمل على فحص وجود مثبطات وتركيزها عند مريض الهيموفيليا قبل إجراء العمليات الجراحية.
